La malformación de Chiari es una afección neurológica en la que una parte del cerebro, específicamente la parte inferior (o amígdalas) del cerebelo, se extiende por debajo del foramen magno (la apertura en la base del cráneo) hacia el canal espinal. Esta condición puede ser completamente asintomática o llegar a causar una serie de problemas debido a la compresión de las estructuras cerebrales y del líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que puede interferir con la circulación normal del LCR y provocar una variedad de síntomas.

La malformación de Chiari se clasifica principalmente en cuatro tipos:

1. Tipo I: Es la forma más común. En esta malformación, las estructuras del cerebelo se extienden hacia el canal espinal, pero no hay anomalías en la médula espinal. Los síntomas, si aparecen, pueden aparecer en la adolescencia o en la edad adulta, y pueden incluir dolores de cabeza, síntomas neurológicos y problemas de equilibrio.
2. Tipo II: se trata de una variante más grave y generalmente se presenta con mielomeningocele, que es una forma de espina bífida. En este tipo, hay una hernia del cerebelo y del tallo cerebral hacia el canal espinal. Los síntomas pueden ser más severos y pueden incluir problemas neurológicos desde el nacimiento. Es la causa de muerte más frecuente en niños con espina bífida.
3. Tipo III: Esta es la forma más grave pero afortunadamente es extremadamente rara. En este tipo, el cerebelo y el tallo cerebral se hernian en el canal espinal a través de una abertura en el cráneo. Esta malformación a menudo se asocia con otros problemas neurológicos graves.
4. Tipo IV: Este tipo implica una falta de desarrollo del cerebelo. En este caso, el cerebelo está ausente o subdesarrollado, lo que puede llevar a complicaciones severas.

Existen otros tipos de malformación de Chiari, como el tipo «1.5», que es una mezcla entre el tipo I y el tipo II

Causas

La causa exacta de la malformación de Chiari no se comprende completamente, pero se cree que puede ser el resultado de factores genéticos y ambientales. En el caso de la malformación de Chiari tipo II, se asocia comúnmente con condiciones como la espina bífida, que conlleva una compleja alteración del desarrollo de todo el Sistema Nervioso Central

Síntomas

Los síntomas de la malformación de Chiari pueden variar considerablemente entre los individuos y dependen del tipo y severidad de la malformación. En una gran mayoría de casos la malformación de Chiari tipo I es completamente asintomática, y se trata de un hallazgo casual en pruebas de imagn realizadas por otras causas.

Algunos de los síntomas más comunes incluyen:

– Dolor de cabeza: se trata típicamente de un dolor nucal, que suele empeorar al toser, estornudar o realizar esfuerzos.

– Rigidez en el cuello: Puede haber tensión y dolor en el cuello.

– Problemas de equilibrio y coordinación: Dificultades para caminar y mantener el equilibrio.

– Entumecimiento o debilidad: Sensaciones anormales en brazos y piernas.

– Problemas visuales: Dificultades en la visión, como visión borrosa o doble.

– Síntomas relacionados con la médula espinal o los nervios craneales: Como pérdida de control de la vejiga o el intestino, dificultad para deglutir, alteraciones de la frecuencia cardíaca, apneas del sueño etc etc..

Diagnóstico

El diagnóstico de la malformación de Chiari generalmente implica:

1. Examen Neurológico: Evaluación de los síntomas y signos neurológicos.
2. Imágenes por Resonancia Magnética (RM) craneal y espinal: Es la técnica de imagen más utilizada para visualizar el cerebro y la médula espinal, permitiendo identificar la extensión del cerebelo en el canal espinal.
3. Tomografía Computarizada (TC): Puede ser utilizada para obtener imágenes del cráneo y la columna vertebral, aunque la IRM es más detallada.

Tratamiento

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la gravedad de los síntomas y el tipo de malformación:

1. Tratamiento Conservador: En casos asintomáticos o leves, el tratamiento puede incluir medicamentos para el manejo del dolor y la terapia física para mejorar la fuerza y la coordinación.
2. Cirugía: En casos más severos o cuando los síntomas son debilitantes, se puede recomendar una cirugía. La intervención más común es la descompresión del foramen magno, que implica la eliminación de una porción del hueso en la parte posterior del cráneo para aliviar la presión sobre el cerebelo y mejorar la circulación del LCR. También se recomienda cirugía cuando la malformación de Chiari se asocia con siringomielia, que es la dilatación del conducto que contiene LCR que se halla en el centro de la médula espinal (canal centromedular)
3. En ocasiones, la malformación de Chiari puede asociarse con anomalías óseas de la base del cráneo, que pueden conllevar inestabilidad entre la cabeza y el cuello: en estos casos, puede estar indicado fijar con unos tornillos la cabeza a las primeras vértebras del cuello (fijación craneo-cervical)

Pronóstico

El pronóstico para las personas con malformación de Chiari varía. Algunas personas pueden experimentar una mejoría significativa después de la cirugía, mientras que otras pueden continuar experimentando síntomas. La detección y el tratamiento tempranos son fundamentales para mejorar la calidad de vida y reducir el riesgo de complicaciones.

¿Cuándo consultar al neurocirujano?

La malformación de Chiari es una condición potencialmente grave, por lo que debe siempre ser valorada por un neurocirujano experto, que, junto con el paciente, decida la actitud correcta a tomar.